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La Glycogénose de type IV (GSD IV)

  La fréquence de porteurs de cette maladie en Europe est de 12,2% ce qui signifie que 88,8% de la population des chats norvégiens est non porteur de la mutation (source : ANTAGENE, septembre 2007).

La glycogénose de type IV est une myopathie

La glycogénose de type IV fait partie, avec la myopathie de Duchenne et l’atrophie musculaire spinale, des myopathies congénitales félines.

Les signes cliniques communément rencontré lors de ces myopathies sont:
  • une faiblesse musculaire (qui peut entrainer une démarche raide, une ventroflexion de la nuque, une grande fatigue),
  • un déficit moteur et un changement dans la taille des muscles (hypertrophie, atrophie).
La glycogénose de type IV ou glycogen storage disease type IV (GSD IV) est une maladie du métabolisme du glucose. Chez les chats atteints, une forme anormale de glycogène (un polymère du glucose) s’accumule dans l’organisme. La glycogénose de type IV chez le Norvégien s’explique par un dysfonctionnement d’une enzyme appelée GBE (Glycogen Branching Enzyme) qui intervient dans le métabolisme du glycogène dans l’organisme.

Les signes cliniques de la maladie

Dans la forme la plus courante:
  • les chatons touchés sont mort-nés ou décèdent peu après la naissance. Ils sont incapables de produire suffisamment de glucose nécessaire à la naissance et aux premières heures de la vie et décèdent d'hypoglycémie.
  • plus rarement, les chatons peuvent survivrent jusqu’à 5 mois ils présentent une hyperthermie persistante et des tremblements musculaires généralisés. La maladie conduit rapidement à des dégénérescences neuro­ musculaires, à des atrophies musculaires, à des défaillances cardiaques et à la mort de l’animal avant 10 à 14 mois.

Le traitement

Il n’existe pas de traitement spécifique pour la GSD IV féline.

La glycogénose est une maladie héréditaire

La glycogénose de type IV est une maladie monogénique et se transmet selon un mode autosomal récessif chez le Norvégien.
Il faut que l'un des parents soit porteur pour que le chaton soit porteur de la mutation.

Le test ADN permet de dépister précocement les chats porteurs sains, de sélectionner les reproducteurs, d’adapter les croisements afin de limiter la mortalité néonatale liée à cette maladie ou d’éviter de produire des chatons atteints de glycogénose et de freiner la propagation de la maladie dans l’élevage ou dans la race.

Le test ADN apporte une réponse parmi trois situations possibles :


Résultat du test ADN Le chat est Situation génétique Développe la maladie ? Transmet une copie défectueuse du gène GBE1 à sa descendance ?
Homozygote normal Sain 2 copies normales du gène GBE1 NON NON
Hétérozygote Porteur sain 1 copie normale et 1 copie défectueuse du gène GBE1 NON OUI
statistiquement à 50% de la descendance
Homozygote muté Atteint 2 copies défectueuses du gène GBE1 OUI
mortalité néonatale,
survie possible jusqu’à 15 mois
Reproduction impossible

Le test GSD IV est fiable et facile à réaliser (à partir d’un simple frottis buccal), réalisable dès que l’animal est identifié (puce ou tatouage) et effectué une seule fois dans la vie du chat. Le test GSD4 repose sur la détection d'une mutation dans le gène GBE1.

C'est le Pr John Fyfe de l'Université du Michigan (USA) qui a identifié le gène et la mutation impliqués dans cette maladie (Fyfe et al. 2007).





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